GBS有兩類患病方式
- 感染(73%):呼吸道感染(49%),腸胃道疾病(10%),肺炎(3%),疱疹EBV(3%),空腸彎曲桿菌,麻風病
- 毒物與代謝原因(27%)
機轉:發生去髓鞘現象,可能會波及軸突;背根神經節,自主神經節亦可被波及;在急性期過後2~3周,Schwann cells會增生並開始再髓鞘
一般特徵
- 運動無力:快速的進程,遠到近,且為對稱性;DTR消失
- 有輕微感覺症狀,如感覺異常與感覺遲鈍
- 自主神經功能障礙,如心跳過快,心律不整,血管運動症狀
- 發作時不會有發燒,但會有類似流感症狀
- 實驗室檢查不具特異性,但在CSF中有蛋白質升高現象
- 電學檢查中,神經傳導速度異常
- 在發病後進入高峰平原期2~4周開始恢復
臨床上
- 20%~30%病人需呼吸機;5%死於併發症;50%病人發展出腦神經被害;50%病人有ANS症狀;有疼痛問題,發生在近端大肌肉(非神經性疼痛)
- 自律神經障礙
- 主要症狀包括:極度疲勞;口渴;;頭昏眼花、頭暈、暈眩;焦慮,恐慌;心跳過快或過慢;姿勢性低血壓,可能伴有暈厥;皮膚乾裂
- 自律神經障礙
80%的GAS病人在發病後3周內會達到最高峰(非線性),之後會進入高峰平原期2~4周,之後開始有恢復跡象
50%的病人會留下輕微神經功能缺損
最常見的長期缺損是脛前肌無力
已知不良的預後因子包括:進程極快且四肢癱瘓,需呼吸機,到達高峰平原期後情況嚴重,在平原期3周內沒有好轉跡象,因空腸彎曲桿菌導致的GBS
評估內容包括
- 病史
- 運動功能
- 檢查肌萎縮情形以及是否對稱;牽張反射;MMT;用EMG查看是否有肌束顫動;腦神經篩查;ROM;坐站姿下之平衡反應;日常活動狀態
- 感覺系統
- 檢查感覺喪失或變化的分佈型態;檢查感覺變化的類型;檢查疼痛的類型及位置;檢查可能會有壓瘡的區域
- 自律神經
- 測量靜止及活動時之血壓;測量靜止及活動剛結束之心率(心律不整動問題);體溫穩定度;大便及膀胱之控制能力
- 心理問題
- 了解家屬擔憂的事項,以及了解會影響患者及長家的長期問題跟憂慮;亦可轉介給社工評估患者及家屬的生活問題,並給予支持服務與應對策略
- 電學檢查
- 神經傳導速度(NCV)
介入內容有:呼吸與吞嚥功能障礙;疼痛;攣縮、壓瘡、無力或失去神經支配肌肉之二性傷害;進行漸進式運動時注意有無疲勞或過勞問題(CK值)
使用輔具或輔木
- 目的:保護無力/脆弱的結構,避免過度拉伸或過勞傷害;在患者目前限制範圍內,促進ADL
- 常用的有:懸吊帶,副木,輪椅,AFO/KAFO
